Экстрофия мочевого пузыря это

Экстрофия мочевого пузыря



Экстрофия мочевого пузыря это,пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота).

Оглавление:

Вся моча изивается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1.до 1.новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,



Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безысходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.



2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

В нашей клинике накоплен успешный опыт первичной пластики мочевого пузыря местными тканями у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади



Рис.2А. Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б. Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б — тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырьмл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несоверженны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта.



В случае рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря, в соответствии с международными стандартами, коррекцию данного порока целесообраз-но выполнить в ранние сроки ( первые 2-3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом.

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках имеющих большой опыт проведения подобных операций. Данный подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса родителей) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону ,05-39

Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html



Источник: http://drrudin.ru/content/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya

Ответы на часто задаваемые вопросы об экстрофии мочевого пузыря

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — это порок развития мочеполовой системы, который возникает во время закладки органов у плода еще в утробе матери, при этом лонные косточки несколько разведены в стороны друг от друга (не образуют замок) и мочевой пузырь (который в норме расположен сразу за лонными костями) оказывается не внутри брюшной полости, как это должно быть, а открыт наружу.

Кроме того, отсутствует передняя стенка мочевого пузыря (нет сферы мочевого пузыря), и мочеточники, которые доставляют мочу из почек в мочевой пузырь, выходят не в емкость мочевого пузыря, а открываются также «наружу», так что их можно увидеть в нижней части площадки экстрофированного мочевого пузыря (см. на картинке). Таким образом, мочевой пузырь оказывается «открытым», «развернутым», наподобие «открытой книги». Термин «экстрофия» происходит от греческого слова «ekstrophe», которое означает «выворот».

Экстрофия является одним из наиболее сложных пороков в урологии и относится к так называемому экстрофийно-эписпадийному комплексу, в который входят:

  • отдельно эписпадия (считается наиболее «простой» формой),
  • классическая экстрофия мочевого пузыря (по середине по степени тяжести),
  • клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма).

Бывают также еще некоторые вариации, смежные с этими состояниями. Считается, что каждая из указанных аномалий является следствием какого-то одного и того же механизма, одной и той же ошибки при закладке органов у плода.

Какие изменения характеризуют экстрофию мочевого пузыря?

Обычно, но не всегда, экстрофия мочевого пузыря ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия — уретра (мочеиспускательный канал, по которому в норме моча поступает из мочевого пузыря наружу) сформирована не совсем правильно: она укорочена и расщеплена по передней стенке по всей/части своей длине. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами.
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу из-за более короткого, нежели в норме, сухожилия в верхней части пениса.
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют. Шейка мочевого пузыря представляет собой нижнюю часть мочевого пузыря, которая по форме походит на чашу, лейку; она содержит кольцо из мышц, которые ответственны за контроль над мочеиспусканием — именно они отвечают за открытие и закрытие выхода из мочевого пузыря.
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти.
  • Неправильное расположение выходов мочеточников(мочеточники представляют собой выводные «трубки», по которым моча выводится из почек в мочевой пузырь): мочеточники иначе, нежели обычно, располагаются на входе в мочевой пузырь, что может привести к рефлюксу — обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки.
  • Диастаз лонных костей. В норме лонные (лобковые) кости образуют сочленение и в купе с другими костями тазового дна образуют своеобразное кольцо, которое удерживает и защищает брюшинные органы — мочевой пузырь, репродуктивные органы и др. но при экстрофии лонные кости разведены в стороны. Диастаз может различаться по размеру. Ниже на рисунке показано нормальное лонное сочленение и диастаз лонных костей при экстрофии мочевого пузыря.
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно.
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно (в дальнейшем хирурги могут сделать новый красивый пупочек в «правильном» месте).
  • Вероятность возникновение паховых грыж (80% мальчиков и 10% девочек).

Что такое группа аномалий КЭМПЭ

В настоящее время медики оперируют таким понятием как:

  • «Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий»
  • «Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий»
  • Аномалии группы «экстрофия-эписпадия»

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  1. Эписпадия (от частичной до тотальной)
  2. Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то по середине по степени тяжести)
  3. Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ)

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря,
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).
Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые «сочетанные» патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза. В общем виде группу этих аномалий можно сократить до аббревиатуры КЭМПЭ. куда входят: КЭ — клоакальная экстрофия, ЭМП — экстрофия мочевого пузыря (классическая) и Э — эписпадия.



Когда можно диагностировать экстрофию?

То, что у ребенка экстрофия, видно сразу, как только ребенок появляется на свет. Изменения анатомии мочеполовой системы младенца при экстрофии зачастую приводит в состояние шока всех, кто ранее не знал о таком пороке. Родители и другие родственники младенца, особенно, если они не знали ранее о диагнозе их ребенка, сталкиваются с большим эмоциональным потрясением, связанным с обескураживающим и бескомпромиссным диагнозом ребенка.

Немало в этот момент также зависит от медицинских работников (акушеров, перинатальных врачей) — их профессионализма и умения четко и адекватно среагировать на ситуацию, а именно:

  • точно поставить диагноз,
  • сразу же связаться с профильными клиниками страны, где по-настоящему оперируют экстрофией,
  • организовать трансфер ребенка (желательно с матерью) в клинику,
  • обеспечить первичный надлежащий уход за ребенком и экстрофированным мочевым пузырем,
  • оказать психологическую и консультационную (информационную) поддержку матери.

Тем не менее, экстрофия мочевого пузыря может быть диагностирована еще до рождения ребенка — во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется),
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной,
  • более низкое расположение пуповины,
  • более высокое положение ануса,
  • диастаз лонных костей (редко могут различить),
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:


  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке,
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения),
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

На каком этапе пренатального развития возникает экстрофия?

Данное состояние начинает формироваться очень рано, примерно на 4-5 неделях развития эмбриона. Именно в этот период из активно делящихся и соединяющихся клеток начинают закладываться органы, ткани, мышцы будущего ребенка. Причины и природа такого неправильного формирования органов пока не до конца ясны. Очень сложно понять, как именно это происходит. Существует как минимум две теории касательно механизма возникновения экстрофии мочевого пузыря.

Одна из этих теорий предполагает, что что-то идет не так во время этого раннего процесса деления и соединения клеток эмбриона, что не дает закрыться клоакальной мембране (нарушается каудальная миграция мембраны клоаки — перегородки, отделяющей полость задней/каудальной кишки зародыша), и мочевой пузырь оказывается снаружи. Дело в том, что изначально примитивный мочевой пузырь соединен с прямой кишкой — это как раз и называется клоакальной мембраной. Таким образом, причиной возникновения эписпадийно-экстрофийного комплекса аномалий считается преждевременный разрыв именно мембраны клоаки. При этом степень экстрофии в данном случае зависит от момента такого неправильного отделения «уретрополовой» полости от кишечной. Так, считается, что если разрыв клоакальной мембраны происходит после полного отделения «уретрополовой» части от кишечной, то это приводит к варианту классической экстрофии, а если же повреждение мембраны происходит до того, как спускается эта «уроректальная перегородка», то возникает клоакальная экстрофия.

Вторая теория направлена на идее о том, что в этом периоде слой клеток над мочевым пузырем настолько тонок, что не может удержать мочевой пузырь внутри. Таким образом, этот слой расщепляется, и мочевой пузырь оказывается открытым.

Какова вероятность рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря?

  • Экстрофия мочевого пузыря считается довольно редким врожденным пороком развития. Частота рождения детей с экстрофией составляет в среднем: 1 ребенок нановорожденных, мальчики в 2-5 раз чаще, чем девочки.
  • Клоакальная экстрофия встречается еще реже — с частотой 1 ребенок нановорожденных и гораздо реже у девочек.
  • Изолированная эписпадия также встречается довольно редко — 1 случай нановорожденных (среди мальчиков) и 1 случай нановорожденных (среди девочек).

Считается, что экстрофия может повторяться в семье. Так, вероятность рождения еще одного ребенка с экстрофией у тех же родителей, по данным АВС, составляет 1 к 100, а вероятность рождения ребенка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Тем не менее, по статистике Campbell’s Urology (2008), вероятность повторного рождения ребенка с экстрофией в той же семье ниже и колеблется от 1/до 1/250.

Также считается, что риск рождения ребенка с экстрофией возрастает, если в семье уже имеется случай экстрофии, так как общепринято считать, что если возникает врожденная аномалия, то вероятность ее повторения становится больше, чем в общей популяции. Доподлинно это будет известно только тогда, когда будет найден ген, ответственный за развитие экстрофии.

Каковы причины экстрофии мочевого пузыря?

Медицина на данный момент не знает истинную причину развития экстрофии мочевого пузыря у эмбриона. В США ведутся серьезные исследования по этому вопросу, и, возможно, через несколько десятков лет, а может, и быстрее, ответ будет получен. Тем не менее, по данным АВС, экстрофия возникает не из-за того, что мать что-то делала или наоборот не делала во время беременности. С другой стороны, это и не просто наследственность.



В литературе порой называют всевозможные факторы, которые только могут вести к аномалиям развития плода — это и влияние тератогенных факторов (факторы внешней среды, прием сильных лекарств, радиация, наркотики, неблагоприятная экологическая обстановка и проч.). Также ряд источников предполагает возможность влияния гормонов — а именно большие дозы прогестерона во время первого триместра; существуют предположения, что использование вспомогательных репродуктивных технологий также может каким-то образом спровоцировать спектр аномалий группы «эписпадия-экстрофия». Тем не менее, на данный момент, это только варианты и предположения, а точный ответ на поставленный вопрос неизвестен.

Как лечить экстрофию?

Лечение экстрофии только хирургическое. План лечение для каждого конкретного ребенка зависит от типа и степени экстрофии. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией полностью идентичных. Так, при проведении полностью идентичных операций результаты, ответ организма детей на них могут отличаться. Медицинский уход и подходы к лечению экстрофии существенно эволюционировали и продолжают совершенствоваться.

Конечной целью такой эволюции является возможность полной реконструкции экстрофии с достижением удержания в течение одной единственной операции, но на данный момент это невозможно. В настоящее время современный подход к лечению экстрофии предполагает серию операций — так называемая Поэтапная реконструкция. Такая серия операций в классическом варианте предполагает две-три (иногда более) операции, выполняемых в течение нескольких лет (обычно до школы). Количество и вид операций, план их проведения зависят от особенностей экстрофии у ребенка, и, конечно, от тактики хирурга.

В целом все операции, проводимые при экстрофии, можно разделить на две большие группы:

  1. нацеленные на сохранение собственного пузыря, когда пластика мочевого пузыря осуществляется местными тканями. В настоящее время приоритет отдается именно таким операциям. Вторая же группа операций выполняется только, когда свой пузырь либо не удалось сохранить, либо очевидно, что делать это нецелесообразно (например, в силу очень маленького размера мочевого, либо существенных деформаций его слизистой и др.);
  2. операции по отведению мочи (то есть урина выводится из организма иным, нежели через свою собственную уретру и свой пузырь способом). К этой группе относятся очень много различных видов операций, включая:
    • и ранние методики отведения мочеточников отдельно или вместе с мочепузырным треугольником в кишку (в настоящее время от данных операций практически во всем мире отказываются в пользу более современных вариантов лечения);
    • и варианты создания мочевого пузыря в кишечнике (удержание обеспечивается за счет мышц анального сфинктера); при этом моча выводится непосредственно через анальное отверстие, либо через изолированный выход, создаваемый в области анального жома;
    • и современные методики создания полностью новых пузырей и аугментации мочевого пузыря с континентными стомами по Митрофанову (сейчас эти операции весьма распространены и при должном выполнении обеспечивают имитацию естественного процесса мочеиспускания с помощью чистой периодической самокатетеризации).
Более подробно о способах и подходах к лечению экстрофии читайте также на нашем форуме.

Можно ли иметь детей при экстрофии?

Ответ на данный вопрос в большинстве случаев положительный: ДА, МОЖНО. При экстрофии мочевого пузыря в большинстве случаев органы воспроизводства в норме, и можно иметь детей; дети рождаются здоровыми (подробнее об этом «Какова вероятность рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря? »). Тем не менее, решение о возможности продолжения рода в каждой конкретной ситуации должно прежде быть всесторонне оценено и обсуждено с высококвалифицированными специалистами.



У мужчин

У мужчин, несмотря не то, что простата не до конца сомкнута вокруг уретры, ее размер в норме. Семенники и семявыводящие протоки в норме. Автономное снабжение кавернозных тел сохранено. Продуцируемая сперма здоровая. В целом репродуктивная система в норме. Мужчины, рожденные с экстрофией, в большинстве случае могут стать отцами. Мужчина может жить нормальной половой жизнью с нормальными ощущениями, но на момент, кода он захочет иметь детей, порой может потребоваться медицинская помощь. Дело в том, что у мужчин с экстрофией нередко возникает ретроградная эякуляция. Ретроградная эякуляция у мужчин с экстрофией возникает, когда семя не выходит нормально через уретру, а попадает вместо этого в мочевой пузырь. Это происходит из-за несрабатывания мышц шейки пузыря, которые обычно блокируют вход в мочевой пузырь во время нормальной эякуляции. Недостаточность мышц, а также простата неправильной формы могут провоцировать нехватку силы для полной эякуляции.

Большинство мужчин говорят о том, что немного семени вытекает во время оргазма, или вытекает медленно, другие — что идет небольшое выделение постоянно и оно не связано с сексуальной активностью. В таком случае для зачатия ребенка сперма с помощью специалистов может быть извлечена из организма (мочевого пузыря после эякуляции), специальным образом «отмыта» и подготовлена для искусственного оплодотворения.

Это может быть:

  1. Внутриматочное оплодотворение («отмытая» сперма с помощью маленького катетера помещается в матку во время овуляции),
  2. Экстрокорпоральное оплодотворение (ЭКО) — оплодотворение идет в лабораторных условиях — совместная инкубация яйцеклеток и сперматозоидов;
  3. ИКСИ — относительно новая техника, еще не достаточно изученная. Это инъекция сперматозоида в яйцеклетку. Под инвертированным микроскопом сперматозоид втягивают в очень тонкую стеклянную иглу и инъецируют непосредственно в яйцеклетку.

Существует множество современных вспомогательных репродуктивных технологий, и решение об их применении остается полностью за мужчиной. Для некоторых мужчин также дополнительной проблемой может быть несколько высокое расположение яичек: когда яички достаточно близки к телу, они подвергаются дополнительному перегреву, а это может повредить сперму. Также нередко мужчины жалуются на инфекции яичек- эпидидимит.

У женщин

Влагалище укорочено, но нормального диаметра; маточные трубы и яичники в норме. Вход во влагалище обычно слегка заужен и слегка смещен вверх. Шейка матки чуть смещена — расположена на передней стенке влагалищного свода. Расщепленный клитор и половые губы, диастаз лонных костей — могут быть скорректированы хирургически.



Из-за особенностей анатомии у женщин, рожденных с экстрофией, имеется склонность к пролапсу матки в III-м триместре беременности, поэтому важен серьезный постоянный мониторинг будущей мамы. Не менее 50% женщин сталкиваются с таким пролапсом, и мало кто может выносить более чем двух детей, прежде чем устранит этот пролапс. Восстановление предполагает петлю вокруг шейки матки, после чего возможно дальнейшее зачатие.

Роды могут быть как естественными, так и с помощью кесарева сечения, что зависит от состояния женщины. Таким образом, у женщин с экстрофией проблема фертильности полностью анатомическая. Выход влагалища узкий и практически всегда требуется хирургическое вмешательство — легкое расширение влагалища. После такой операции эти женщины могут быть фертильны. Данная операция может также проводиться для улучшения работы менструального цикла и может быть выполнена уже в подростковом возрасте.

Каково будущее детей с экстрофией?

В настоящее время экстрофия мочевого пузыря успешно лечится в ведущих клинках страны и мира. Только в ведущих медицинских учреждениях страны, в которых накоплен многолетний опыт успешного проведения подобных операций, отвечающих требованиям мировых стандартов в лечении экстрофии, может быть получено должное лечение, которое позволит ребенку вести нормальную полноценную жизнь.

Методики операций продолжают совершенствоваться, и, возможно, в будущем детям, рожденным с экстрофией мочевого пузыря, смогут проводить одномоментные операции без необходимости последующих оперативных интервенций. Кроме мочеполовой системы ребенок с экстрофией ни чем не отличается от других детей и развивается так же, как и его сверстники. Родителям детей с экстрофией мочевого пузыря важно обеспечить своему ребенку не только надлежащее оперативное лечение, но также эмоциональную поддержку, внимание к его психологическому здоровью, обеспечить ему чувство уверенности и веры в себя, и окружающий мир.

Как собрать мочу у ребенка при экстрофии?

Очень часто у родителей детей с экстрофией мочевого пузыря, особенно когда они еще совсем маленькие, возникают трудности со сбором мочи для анализов, которые требуется проводить регулярно. Когда пузырь у ребенка еще очень мал и степень недержания велика, бывает очень тяжело собрать хоть небольшое количество мочи (обычномл) из-за того, что моча выделяется практически постоянно, но при этом очень маленькими порциями.



Родители мальчиков обычно пользуются шприцом для сбора мочи, это вполне удобно, когда еще не проведена пластика полового члена (реконструкция эписпадии). Родителям девочек как правило предлагают пользоваться специальными мочесборниками, но по опыту — они бесполезны, поэтому в ход идут подкладывание под таз ребенка различных емкостей — тарелки, крышки и проч. либо подставление небольших и удобных по форме емкостей непосредственно в область выделения мочи в промежности — от пробирок до овальных емкостей из-под зубочисток и другие варианты. Кто-то наловчился собирать мочу в обычный полиэтиленовый файл для бумаг в период активности ребенка, у кого-то другие способы.

Недавно на нашем Форуме одна участница написала еще об одном действенном методе, который ей подсказали в английской больнице: надо надеть подгузник ребенку шиворот на выворот, а во внутрь положить (желательно стерильные) ватные диски или шарики, после чего через какое-то время выжать вату в пробирку. Главное, не забывайте перед сбором мочи хорошо подмыть малыша с мылом! У более взрослых деток, особенно когда есть хоть какое-то удержание, мочу можно собирать непосредственно на горшок (чистый) — для обычных анализов это допустимо.

Разрешается частичное цитирование материалов при указании активной и индексируемой ссылки на сайт

Источник: http://bladderexstrophy.ru/vopros-otvet.html

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый и редкий врожденный порок развития мочевого пузыря, при котором этот орган размещается не внутри живота, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря и участок брюшной стенки над ним отсутствуют.



Появлению этой врожденной аномалии способствует множество внутренних и внешних факторов:

  • Дисгормональные заболевания беременной женщины на фоне сахарного диабета, опухоли гипофизарной железы, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза и т.п.
  • Эмбриотоксические инфекции
  • Курение, злоупотребление алкоголем
  • Воздействие некоторых химических веществ и медикаментов
  • Воздействие радиоактивных излучений
  • Травматические повреждения

Экстрофия мочевого пузыря имеет выраженную клиническую симптоматику:

  • Отсутствие передней брюшной стенки в нижнем отделе живота;
  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря;
  • Выделение мочи наружу через отверстия мочеточников;
  • Эписпадия: уретра не сформирована и характеризуется расщеплением передней стенки;
  • Выход прямой кишки у мальчиков расположен ближе к мошонке, а у девочек – ближе к влагалищу;
  • Пупок расположен ниже, чем обычно, и часто слабо различим.

УЗ-исследование плода позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря до рождения ребенка и провести дифференциальную диагностику.

Если антенатальная диагностика не проводилась, то диагноз ставится сразу после рождения ребенка по характерным симптомам непосредственно в родильном зале. Для определения пола ребенка, локализации половых органов, размеров мочевого пузыря, расположения мочеточников ребенка осматривает и обследует узкий специалист.

Экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться другими патологиями внутренних органов, поэтому проводятся дополнительные исследования (УЗИ для выявления возможной патологии почек, печени, селезенки; КТ, эндоскопическое исследование; генетическое обследование).



В зависимости от площади экстрофированного мочевого пузыря, различают несколько степеней экстрофии:

  • 1 степень: диаметр отверстия на животе до 4 см, расхождение лобковых костей до 4 см, сопутствующие пороки минимальны
  • 2 степень: диаметр отверстия на животе 5-7 см, расхождение лобковых костей 6+2,8 см, наличие нескольких сопутствующих пороков
  • 3 степень: тяжелые сопутствующие пороки развития, лобковые кости расходятся более чем на 9 см.

Также выделяют частичную экстрофию (без эписпадии), наличие двух пузырей (нормальный и экстрофированный).

Если ребенок родился с экстрофией мочевого пузыря, то в соответствии с международными стандартами целесообразно выполнить коррекцию порока в первые 2-3 суток после рождения.

Сразу после рождения ребенка с этой патологией мочевой пузырь закрывают пластиковой пленкой, чтобы защитить слизистую от нарушений и присоединения инфекции.

Экстрофию мочевого пузыря лечат хирургическим путем. Тактика лечения зависит от степени и типа порока и обычно проводится в несколько этапов. На первом этапе ликвидируется дефект стенки мочевого пузыря. Затем, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается ее дефект. Если отверстие в животе большое, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка. На следующем этапе выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект брюшной стенки. После операции и при наличии синтетического имплантата проводится антибактериальная терапия.



На следующих этапах проводится пластика половых органов, шейки мочевого пузыря. Если желаемый результат не достигнут, выполняется аугментация (увеличение мочевого пузыря или создание нового пузыря из тканей кишки). Людям, родившимся с экстрофией мочевого пузыря, запрещено употреблять соленые, острые и перченые продукты и избегать излишнего употребления жидкости.

Первое возможное осложнение после родов – гипотермия.

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта вызывает ее воспаление (покраснение, сильный зуд). Дети реагируют на это ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди, плохим набором веса. Есть риск септического осложнения.

Люди, родившиеся с экстрофией мочевого пузыря, нуждаются в пожизненном профилактическом решении мочеполовой системы. Качество жизни ухудшается. Одно из осложнений – спаечная болезнь.

У детей с этой патологией, не прооперированных в первые месяцы жизни, значительно повышается риск развития рака мочевого пузыря.



На этапе планирования беременности и в ходе беременности:

  • Медико-генетическая консультация
  • Обследование на эмбриотоксические инфекции и прохождение лечения в случае их выявления
  • Исключить воздействие патологических факторов во время беременности (курение, употребление алкоголя и наркотиков).

Связанные симптомы:

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Ekstrofiya-mochevogo-puzyrya/

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Профессор Йорам Мор — заместитель заведующего отделением урологической хирургии и заведующий педиатрической урологической службой

Экстрофия мочевого пузыря – редкая врожденная патология, представляющая собой аномалию развития мочевыводящих путей, половых органов, конечного отдела пищеварительного тракта, а также костно-мышечного аппарата. Причиной экстрофии является нарушение процесса эмбриогенеза – развития плода на внутриутробном этапе. В результате незаращения брюшной стенки и дислокации внутренних органов мочевой пузырь смещается за пределы малого таза и располагается снаружи. Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле заключается в проведении комплексного хирургического вмешательства. В детской клинике Сафра с этой целью практикуются двух- или трехступенчатые реконструктивные операция, первый этап которых производится сразу после рождения ребенка, а заключительный – по достижении 6-10-летнего возраста.

Точная причина экстрофии мочевого пузыря неизвестна. Ее частота составляет 1 случай на 40.000 родов, большинство младенцев с экстрофией – мальчики. Экстрофия мочевого пузыря обусловлена нарушениями развития эмбриона на ранних этапах беременности. Степень тяжести экстрофии может существенно варьироваться, однако все случаи заболевания нуждаются в хирургическом лечении.



Симптомы экстрофии мочевого пузыря

У детей с экстрофией мочевого пузыря наблюдается недержание мочи, а также везикоуретральный рефлюкс – обратное поступление мочи из мочеточников в почки. Дислокация и аномальное строение мочевого пузыря часто сопровождаются множественными пороками развития и дисфункциями различных органов малого таза. В частности, у новорожденного могут присутствовать:

  • Эписпадия – укорочение пениса и продольное расщепление его головки у мальчиков, расщепление клитора и аномальное строение уретры у девочек
  • Расхождение мышц нижнего отдела брюшной стенки
  • Дислокация пупочного отверстия (пупок располагается низко, непосредственно над лонным сочленением)
  • Пупочная грыжа
  • Нетипичное расположение ануса – анальное отверстие может располагаться в мошонке у мальчиков или вблизи от влагалищного отверстия у девочек
  • Деформация и расхождение лонных костей таза

У части новорожденных с экстрофией мочевого пузыря наблюдается избыточная наружная ротация нижних конечностей.

Диагностика

Диагностика может осуществляться в рамках пренатального УЗИ или после рождения ребенка – на основании клинической картины. Для оценки степени тяжести экстрофии и пороков развития смежных органов выполняют УЗИ или МРТ.

Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле

Хирургические мероприятия по коррекции экстрофии мочевого пузыря необходимо начинать сразу же после рождения ребенка.

Основные цели хирургического лечения:


  • Сохранить функцию почек в полном объеме
  • Восстановить нормальное строение мочевого пузыря и обеспечить контроль за мочеиспусканием
  • Реконструировать наружные половые органы
  • Обеспечить ребенку возможность полноценно расти и развиваться

Существуют две общепринятых методики хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря:

Модернизированная поэтапная реконструкция

Первый этап операции производится на 2-3 день жизни ребенка и включает в себя пластику дефектов мочевого пузыря и брюшной стенки. В ходе операции формируют полноценный мочевой пузырь, который помещают в полость таза, реконструируют мышцы живота, при необходимости выполняют остеотомию, чтобы восстановить лонные кости и замкнуть лонное сочленение.

По достижении ребенком 6-12 месяцев выполняется коррекция эписпадии. Сроки операции и ее специфика могут отличаться у мальчиков и девочек; основной задачей данного этапа является полная реконструкция уретры, начиная от шейки мочевого пузыря и заканчивая наружным отверстием. У мальчиков производится пластика полового члена.

Целью третьего этапа является устранение недержания мочи. Операцию выполняют после того, как мочевой пузырь сформировался и достиг полноценного объема (как правило, это происходит к 6-10 годам жизни ребенка). В ходе операции мочеточники соединяют с мочевым пузырем и ремоделируют его шейку. Чтобы восстановить контроль над функцией мочеиспускания, потребуется освоение ряда практических техник, поэтому операцию целесообразно проводить, когда ребенок может осознанно и активно участвовать в процессе обучения.

Первичная пластика мочевого пузыря

В ряде случаев ведущие специалисты-урологи детской больницы Сафра рекомендуют на первом этапе реконструкции производить закрытие дефекта мочевого пузыря с одновременной коррекцией эписпадии. Затем, в более позднем возрасте, осуществляется восстановление шейки мочевого пузыря и реимплантация мочеточников для устранения недержания мочи и профилактики рефлюкса.



Данная стратегия обладает рядом преимуществ. В частности, первый этап процедуры выполняется не на второй-третий день жизни новорожденного, а в возрасте шести или восьми недель. К этому сроку между родителями и ребенком устанавливается прочная эмоциональная связь, которая облегчает процесс послеоперационной реабилитации. Кроме того, через два месяца после рождения организм в большей степени подготовлен к комплексному хирургическому вмешательству и применению общей анестезии. Риск сопутствующих операции осложнений в таких ситуациях, как правило, намного ниже.

СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ

Пожалуйста, заполните ваши данные. Наш медконсультант перезвонит Вам с оптимальным решением Вашей проблемы.

Источник: http://safra.sheba-hospital.org.il/lechenie-ekstrofii-mochevogo-puzyrea.aspx

Экстрофия мочевого пузыря

Содержание:

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Встречается в 1 случае на–новорождённых. Мальчики болеют в 3 – 6 раз чаще девочек. Без своевременного оперативного вмешательства прогноз не благоприятный.

Причины

Информация Формирование порока начинается на 4 – 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.

В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:

  • Наследственная предрасположенность. Американские учённые обнаружили нарушение структуры некоторых генов у детей с этим пороком. Расчитано, что вероятность рождения второго больного ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в одной семье увеличивается в 70 раз, а если болен один из родителей, то в 100 раз;
  • Употребление будущей матерью алкоголя. наркотиков и курение до зачатия и в первом триместре беременности, когда происходит закладка и формирование всех органов и систем;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (химические вещества, радиация);
  • Рентгенологическое исследование до 12 недель беременности;
  • Приём лекарств, обладающих тератогенным (вызывающим пороки развития) действием (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Приём больших дозгормона прогестерона в первом триместре беременности.
  • Есть научные предположения о связи экстрофии мочевого пузыря с применением вспомагательных репродуктивных технологий .

Проявления порока

  • Самым явным и характерным симптомом является дефект стенки живота, через который проступает ярко красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В нижней части видны устья мочеточников, из которых постоянно сочиться моча;
  • У мальчиков почти всегда есть эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) и недоразвитый пенис;
  • У девочек расщеплён клитор и половые губы, уретра расщеплена или отсутствует, влагалище маленькое и недоразвитые;
  • При выраженной экстрафии мочевого пузыря наблюдается расхождение костей лонного сочленения иногда до 10 – 12см. Это приводит к вывороту ног и формированию характерной «чаплинской» походки;
  • Пупок обычно отсутствует, так как расщепление передней брюшной стенки идёт от него по средней линии;
  • Нарушена иннервация мочевого пузыря, что вызывает его дисфункцию и в послеоперационном периоде.

Сопутствующие проявления

Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:

  • Паховые грыжи, одно- и двусторонние;
  • Слабый анальный сфинктер и как следствие частые выпадения прямой кишки;
  • Удвоения влагалища;
  • Пороки развития почек и мочеточников;
  • Недоразвитие крестца и копчика;
  • Аноректальные пороки (отсутствие анального отверстия, слепо заканчивающаяся прямая кишка).

Диагностика

Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

  • Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;
  • Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

Лечение

Дополнительно Лечение порока только хирургическое. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

Прогноз

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога. Потому что высока вероятность развития пиелонефрита, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, недержания мочи.

Источник: http://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya/

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная аномалия развития, при которой отмечается дефект передней брюшной стенки и выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря наружу.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным. Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.

Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.

Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.

Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой. В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.

Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки. При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.

Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.

Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.

Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции. Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту. Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.

Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.

Оперативное лечение экстрофии

Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.

После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования. Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами. Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.

Реабилитация после болезни

Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни. Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна. Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

Лечение народными средствами

Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

Осложнения экстрофии мочевого пузыря

Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла. Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла. Чтобы предупредить гипотермию в первые часы после операции, ребенка необходимо немедленно переложить в кувез. Это прибор, который являет собой стеклянный колпак, способен поддерживать необходимую для ребенка температуру и влажность воздуха.

Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения. Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента. Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита. а потом и сепсиса .

Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря

Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка. В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса. Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.

Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус. Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения. Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.

Комментарии

Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/1130-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya